A kiváltó októl függetlenül, Cushing-szindrómának nevezzük mindazokat a betegségeket, amelyekben a mellékvesékben túl sok kortizol képződik.
A Cushing-szindróma meglehetősen ritka betegség.
A kortizol a mellékvese kéregének középső zónájában (zona fasciculata) termelődő szteroidhormon, amely főként a cukoranyagcsere szabályozásában vesz részt.
A kortizol hatását utánzó dexamethasont adunk, szájon át, tabletta formájában (dexamethason szuppressziós teszt).
A kortizol a szervezet minden szövetére van hatása.
A kortizol fokozza a májban a keményítő szőlőcukorrá bontását (gyorsítja a glikogenolízist), fokozza a zsírok lebontását és a testtájak közötti eloszlás átrendeződését, fokozza a fehérjék lebontását (katabolikus hatás) és aminosavakból a cukrok termelődését (glukoneogenezis).
A kortizolnak jelentős hatása van a só- és vízháztartásra is.
A mellékvesekéreg-hormonok közül az aldoszteronhoz hasonlóan a nátrium és víz visszaszívását fokozza a vese kanyarulatos csatornáiban.
Ennek következtében nő a vértérfogat, a szív és az erek érzékenyebbé válnak adrenalinnal és noradrenalinnal szemben, és emelkedik a vérnyomás.
A Cushing-szindróma bármely életkorban előfordulhat, de leggyakoribb 20-50 éves kor között.
A hipofízis elülső lebenyében termelődik az adenokortikotrop hormon (ACTH), amely a mellékvesekéreg kortizolszintézisét serkenti.
Az ACTH elválasztását a hipotalamusz "kortikotropin hormon" (CRH) irányítja.
A Cushing-szindrómát okozhatják a szervezetben kialakuló jó- és rosszindulatú daganatok.
A Cushing-szindrómát okozhatja az agyalapi mirigy ACTH-termelő daganata is (az összes eset kb. 70%-a).
ACTH-termelő daganat azonban a szervezetben másutt is kialakulhat, ezeket hívjuk ektópiás ACTH-termelő daganatnak (az összes eset kb. 3%).
A.Cushing-szindrómát okozhatnak az egyik vagy mindkét mellékvese jó- vagy rosszindulatú daganatai (kb.).
A mellékvesékben daganatok alakul(nak) ki, és a kortizolszintézis fokozódik.
A kezelés célja a normális hormonális egyensúly helyreállítása.
A mellékvesekéreg túlműködésének hátterében a kortizol túltermelődése áll.
A Cushing-szindróma két fő típusa az endogén és az exogén (iatrogén) formák alapján különül el.
Endogén Cushing-szindrómáról akkor beszélünk, ha szervezet belülről termel túl sok kortizolt.
Exogén vagy iatrogen Cushing-szindrómáról akkor van szó, ha külső forrásból, gyógyszerek hatására jön létre a tünetegyüttes.
A kiváltó okokat képalkotó vizsgálatokkal (röntgen, ultrahang, CT, MRI) lehet kideríteni.
A 24 órás vizeletkortizolvizsgálat a kortizol mennyiségét méri a vizeletben.
Éjféli nyálkortizolvizsgálat során a kortizolszint késő este nagyon alacsony.
Alacsony dózisú dexametazon szuppressziós teszt: A beteg 1 mg dexametazont kap éjszaka, és reggel mérik a kortizolszintet; a teszt azt mutatja meg, hogy a mellékvesék reagáltak-e megfelelõen a dexametazonra.
Nagy dózisú dexametazon szuppressziós teszt: Ez a vizsgálat kifejezetten a hipofízis eredetű esetek kivizsgálására szolgál.
A CRH-stimulációs teszt során CRH-t adnak be, és hipofízis tumornál megemelkedik az ACTH és a kortizol.
A Cushing-szindróma gyanúja esetén először a hormonvizsgálatokkal döntenek a betegség fennállásáról.
Ultrahang vizsgálat: Cushing-szindrómában látható a mellékvese megnagyobbodása, nagyobb szövetmennyisége.
Az ultrahang vizsgálat könnyen és gyorsan elvégezhető, széles körben elérhető, és nem jár sugárterheléssel.
Az ACTH és más agyalapi mirigy hormonok az agyalapi mirigyből kerülnek a véráramba.
A mellékvesék párosak, a két vese felső pólusán helyezkednek el.
Ha az ACTH szint alacsony, akkor mellékvese-daganatról lehet szó.
A kivizsgálás során a hosszú és bonyolult folyamat része a képalkotó vizsgálatok megjelenése is.
Az alacsony kortizolszint és a magas ACTH-érték esetén a követtekben at kell kerülni a hdögészséghez.
A Cushing-szindróma kezelése függ a kiváltó októl: a tumortól függően eltávolítás válhat elsődleges megoldássá, gyógyszerek adása pedig a kortizolszint csökkentésére szolgálhat.
A mellékvesekéreg-daganatok esetében gyakran elégtelen térbeli eltávolítás történik, és a kortizol szint visszaeshet.
Nelson-szindróma a műtéti beavatkozás után ritka kimenetel lehet, jellemzője a barnás bőrelszíneződés és magas ACTH-szint.
Kétoldali mellékvese-túltengés esetén mindkét mellékvesét eltávolítják, de az ellenoldalon megmarad némi szövet.
Ha az ok féloldali mellékvese-daganat, célszerű azt sebészileg eltávolítani.
A műtét elõtti napokban meg kell kezdeni a kortizol pótlását és azt mindaddig fenntartani, amíg a sorvadt mellékvesekéreg vissza nem nyeri normális működését.
A Cushing-szindróma tünetei közé tartozik a "holdvilág arc", a nyak hátsó részén kialakuló zsírpúp, a pigmentált bőrtónus és a striák megjelenése a hason.
A bőr elvékonyodik, és a striák gyakran pirosas-lila színűek.
Nőknél a hajnövekedés fokozódhat, a menstruációs zavarok jelentkezhetnek, vagy a tejcsorgás is előfordulhat.
A geri, a kényelmetlen járás és az izmok gyengesége is gyakori tünetek.
A kezelés során fontos a dohányzás abbahagyása és a calcium- és D-vitaminbevitel megfelelő szinten tartása.
A fenti tünetek spektrumát a neurológiai és endokrinológiai vizsgálatokkal lehet pontosan megítélni.
A 24 órás vizeletkortizolvizsgálat és a nyáltesztek kombinációja segíti a diagnózist a regisztrált tünetek függvényében.
A Cushing-szindróma diagnózisának felállítását a jellegzetes tünetek és panaszok mellett speciális laboratóriumi tesztek teszik lehetővé.
A Cushing-szindróma egy ritka, de súlyos hormonális rendellenesség, amely akkor alakul ki, amikor a szervezet túl sok kortizolt termel.
A kortizol szintjének csökkentése érdekében a glükokortikoid használatának csökkentése és az adott kiváltó ok kezelése szükséges.
A terápia során szükség lehet műtétre, radioterápiára vagy kemoterápiára is a tumor típusától és elhelyezkedésétől függően.
A mellékveséket érintő betegségek és az agyalapi mirigyen belüli elváltozások gyakran összetett klinikai képet adnak, ezért multidiszciplináris megközelítés szükséges.
A gyógyulás gyakran csak műtéti eljárással érhető el, és utána a betegnek gyakran hosszú ideig szteroid pótlásra lehet szüksége.
A betegséget Harvey W. Cushing-ról nevezték el, aki 1932-ben felismerte a betegség összefüggését az agyalapi mirigy elváltozásával.
A Cushing-szindróma diagnózisa és kezelése során fontos a folyamatos kontrollvizsgálat, hogy szükség esetén módosítsák a gyógyszeradagot.
Képalkotó módszerek és laborvizsgálatok áttekintése
A kiváltó ok feltárásához szükséges a képalkotó vizsgálatok széles köre: MRI, CT, ultrahang és röntgen.
A CT és MRI segít a hipofízis adenomák, a mellékvese-daganatok és egyéb elváltozások kimutatásában.
A 24 órás vizeletkortizolvizsgálat és a nyálkortizolvizsgálat fontos része a kezdeti diagnózisnak.
A CRH-stimulációs teszt és a dexametazon szuppressziós tesztek kombinációja segít a centrális és perifériás formák elkülönítésében.
Cushing-szindróma megértése
Kezelési lehetőségek rövid áttekintése
- A legcélszerűbb megoldás a hormontúltermelődés kiváltó okának eltávolítása, például tumorkezelés vagy műtét.
- Gyakran alkalmazható gyógyszeres kezelés a kortizolszint csökkentésére, ha a műtét nem lehetséges vagy nem teljesen eltávolítható.
- Sugárkezelés akkor szükséges, ha a műtét nem elérhető vagy a beteg állapota ezt indokolja.
- Műtét esetén előfordulhat, hogy kortizol pótlásra van szükség a posztoperatív időszakban, amíg a szervezet alkalmazkodik az új hormonszinthez.
Életmódbeli és általános tanácsok a Cushing-szindróma kezelésében
- Hagyja abba a dohányzást!
- Tájékozódjon orvosától, hogy elegendő-e az étrendjében a kalcium és a D-vitamin.
- Testmozgástól, az esés lehetőségével járó sportolástól tartózkodjon, ha az orvosa ezt ajánlja.
- Az orvos szükség szerint dózismódosítást javasolhat a glükokortikoidok esetében a kockázatok minimalizálására.
tags: #cushing #kor #szorosodes